- Fibro

Fibrous displasia adalah satu jenis kelainan tulang dari lesi fibro-osseus yang merupakan kondisi patologis jinak pada tulang dan sering dijumpai pada maksila, tulang tengkorak maupun mandibula. Perubahan kondisi tulang yang terjadi berupa pembentukan jaringan mesenkim yang abnormal dimana terjadi penggantian tulang spongiosa dengan jaringan fibrous. Pada kebanyakan kasus, lesi ini sering dijumpai pada masa anak-anak sebagai anomali kongential, dan pada dewasa muda tetapi jarang mendapat perhatian sampai kemudian pasien menyadarinya. Hal ini disebabkan karena pertumbuhan lesi yangberjalan lambat, tanpa keluhan. Pada keadaan lebih lanjut tulang tengkorak akan mengalami pembesaran dan perubahan bentuk.

Penonjolan dapat mengakibatkan perubahan bentuk wajah (asimetris dari muka ) kemudian dapat juga meluas sampai ke tulang malar dan bagian lain dari pertengahan wajah juga sinus maksilaris dapat terlibat. Perubahan yang parah terhadap tulang akan mengakibatkan terjadinya fraktur yang spontan dan ini merupakan komplikasi dari fibrous displasia. Meskipun perkembangan lesi ini dapat semakin membesar selama bertahun-tahun, tetapi ada kecanderungan berhenti dengan selesainya pertumbuhan tulang.

Tipe monoostotik dan poliostotik seering dipakai pada fibrous displasia yang berarti melibatkan satu atau beberapa tulang disamping tipe Albright`s sindrom untuk lesi tulang yang parah. Perawatan secara operasi lebih disukai daripada penggunaan sinar X, karena denganpenyinaran dilaporkan sering menimbulkan sarkoma.

DEFENISI, KLASIFIKASI, ETIOLOGI

Definisi

Dari beberapa literatur terdapat berbagai defenisi dari fibrous displasia, secara umum defenisi fibrous displasia yaitu suatu penyakit tulang dan merupakan jenis lesi fibro-osseus jinak dapat mengenai satu tulang (monoostotik) atau lebih dari satu tulang (poliostotik), baik uniteral maupun bilateral dimana terjadi penggantian tulang spongiosa oleh jaringan fibrous yang khas dan dapat disertai adanya pigmentasi yang abnormal pada kulit ataupun gangguan hormonal pada wanita yang mengalami pubertas yang terlalu cepat.

Etiologi

Etiologi fibrous displasia yang jelas belum diketahui, namun dari beberapa literatur menjelaskan bahwa lesi fibrous displasia sdbagai pertumbuhan yang abnormal dan merupakan penyakit asimptonik yang dijumpai secara tidak sengaja pada suatu pemeriksaan radiografi.

Eugene Braunwald (1987), menyatakan dasar kelainan penyakit fibrous displasia tidak diketahui, penyakit ini tidak tampak seperti penyakit turunan, meskipun telah dilaporkan mempengaruhi kembar monozygot.

Cardona (1998), penyakit dengan etiologi yang tidak diketahui secara umum didiagnosa pada masa anak-anak atau remaja. Joseph dan james (1989), mengemukakan bahwa fibrous displasia disebabkan adanya suatu reaksi yang abnormal dari karena peristiwa traumatik yang terlokalisasi.

Suatu penelitian menunjukkan bahwa penyakit ini mungkin disebabkan kelainan struktur kimia suatu protein tulang yang mengakibatkan pembesaran sel-sel yang menghasilkan jaringan fibrous. Kelainan kimiawi tersebut terjadi karena mutasi struktur gen yang memproduksi protein. Fibrous displasia mungkin merupakan penyakit kongenital, yang berarti individu-individu yanga menderita penyakit ini mungkin mengidapnya sejak meraka lahir. Firbous displasia ada hubungannya dengan fungsi hormonal dan sering dijumpai pada wanita.